Chromophil adenoma of the kidney

Das Nierenonkocytom tritt mit zunehmendem Alter häufiger auf.
Zu den biologischen Risikofaktoren gehören das männliche Geschlecht, eine chronische Nierenerkrankung und eine langfristige Dialyse bei erworbener zystischer Nierenerkrankung.
Ärztinnen und Ärzte unterscheiden zwischen Risikofaktoren, die du verändern kannst, und solchen, die du nicht beeinflussen kannst.
Rauchen, zusätzliches Körpergewicht, Bluthochdruck und bestimmte Lösungsmittelbelastungen am Arbeitsplatz sind mit einem höheren Risiko für Nierentumoren verbunden und können dazu beitragen.
Eine familiäre Vorbelastung mit papillärem Nierenkrebs oder seltene erbliche Syndrome können das Risiko für ein Nierenonkocytom erhöhen.

Genetische Risikofaktoren

Die meisten Fälle gehen auf DNA-Veränderungen zurück, die sich nur in der Niere entwickeln, nicht auf Veränderungen, mit denen du geboren wirst. Zu den wichtigsten genetischen Risikofaktoren für das chromophile Nierenadenom gehören zusätzliche Kopien bestimmter Chromosomen und Veränderungen in einem Wachstums-Signalgen namens MET. Wenn du eine genetische Veränderung trägst, bedeutet das nicht automatisch, dass die Erkrankung auftritt. Bei einem kleinen Teil der Betroffenen können vererbte Varianten im Rahmen seltener Nierentumorsyndrome das Risiko für mehrere kleine papilläre Läsionen erhöhen.

• Somatische Veränderungen: Die meisten Tumoren entstehen durch DNA-Veränderungen, die im Laufe des Lebens in Nierenzellen auftreten. Diese sind nicht vererbt und werden nicht an Kinder weitergegeben. Wenn eine solche Veränderung gefunden wird, bedeutet das nicht automatisch, dass deine Verwandten ein höheres Risiko haben.

• Trisomie 7 und 17: Zusätzliche Kopien der Chromosomen 7 und 17 werden in diesen Läsionen häufig gefunden. Dieses Muster teilt sich mit papillären Nierenwucherungen und erklärt ihr ähnliches Aussehen. Beim chromophilen Nierenadenom gehören diese Zugewinne zu den beständigsten Befunden.

• Verlust von Y: In vielen Tumoren von Männern fehlt in den Tumorzellen das Y-Chromosom. Diese Veränderung tritt nur im Tumor auf und betrifft die übrigen Körperzellen nicht. Sie zeigt sich oft zusammen mit Zugewinnen von Chromosom 7 und 17.

• MET-Genvarianten: Veränderungen, die das MET-Gen aktivieren, können ein papilläres Wachstum im Nierengewebe auslösen. Diese Veränderungen können im Tumor erworben sein oder, selten, vererbt werden. Vererbte MET-Varianten kennzeichnen das hereditäre papilläre Nierenzellkarzinom.

• Hereditäres papilläres RCC: Dieses seltene vererbte Syndrom erhöht das Risiko für mehrere papilläre Nierentumoren. Einige kleine Läsionen in betroffenen Familien können in der Pathologie als chromophile Adenome eingestuft werden. Eine genetische Untersuchung der Familie kann besprochen werden, wenn in der Familie viele Fälle bekannt sind.

• Andere Nierensyndrome: Das Birt-Hogg-Dubé-Syndrom oder die hereditäre Leiomyomatose und das Nierenzellkarzinom können die Wahrscheinlichkeit verschiedener Nierentumoren erhöhen. Bei manchen Menschen werden winzige, papillär aussehende Wucherungen in der Pathologie als Adenome bezeichnet. Diese Syndrome sind selten und gehen oft mit anderen typischen Merkmalen einher.

Übertragung

Das chromophile Adenom der Niere ist nicht ansteckend und kann nicht zwischen Menschen übertragen werden. Du kannst es nicht von jemandem bekommen, und du kannst es nicht durch alltäglichen Kontakt, sexuellen Kontakt, Blut, Husten oder gemeinsam genutzte Gegenstände an Familienmitglieder, Partner oder andere weitergeben.

Die meisten Fälle sind nicht erblich. In seltenen Familien können bestimmte genetische Erkrankungen die Wahrscheinlichkeit für Nierentumoren erhöhen, aber das spiegelt eine gemeinsame Veranlagung wider und nicht die Übertragung des chromophilen Adenoms der Niere von Person zu Person. Wenn mehrere nahe Verwandte Nierentumoren haben oder diese in jungem Alter auftreten, kann eine Fachperson für Genetik dein persönliches Risiko besprechen, aber der Tumor selbst ist nicht ansteckend.

Wann man seine Gene testen sollte

Ziehe eine genetische Untersuchung in Betracht, wenn bei dir in jungen Jahren ein chromophobes Nierenzellkarzinom diagnostiziert wurde, du mehrere oder beidseitige Nierentumoren hast oder nahe Verwandte mit Nierenkrebs hast. Eine Untersuchung ist auch sinnvoll, wenn dein Behandlungsteam ein erbliches Syndrom vermutet (wie Birt-Hogg-Dubé). Die Ergebnisse können Hinweise für das Screening, den Zeitpunkt der Operation und das Risiko für deine Familie geben.

Wenn du mit einem chromophoben Nierenadenom lebst, möchtest du vielleicht wissen, wie der Alltag und die langfristige Entwicklung aussehen können. Die Prognose fällt nicht bei allen gleich aus, aber kleine gutartige Nierengeschwulste wie diese bleiben in der Regel unauffällig und breiten sich nicht aus. Die meisten werden zufällig bei Untersuchungen aus anderen Gründen entdeckt und verursachen nie Probleme, außer dass sie beobachtet werden müssen. Wenn Beschwerden auftreten, sind sie meist mild – vielleicht ein dumpfer Schmerz in der Seite, etwas Blut im Urin oder häufigere Toilettengänge – und eine frühe Behandlung kann viel bewirken, indem Veränderungen erkannt werden, bevor sie die Nierenfunktion beeinträchtigen.

Ärztinnen und Ärzte nennen das die Prognose – ein medizinisches Wort für den wahrscheinlichen Verlauf. Beim chromophoben Nierenadenom ist die langfristige Prognose in der Regel ausgezeichnet, weil es nicht bösartig ist und nur ein äußerst geringes Risiko hat, aggressiv zu werden. Viele Menschen benötigen nur eine regelmäßige Bildgebung, um zu bestätigen, dass es nicht wächst oder auf benachbarte Strukturen drückt. Wenn ein Knoten größer wird oder beginnt, benachbartes Gewebe zu beeinträchtigen, kann ein Urologie-Team empfehlen, ihn zu entfernen; die Ergebnisse nach einer Operation sind typischerweise sehr gut, und die meisten Menschen kehren schnell zu ihrem normalen Alltag zurück.

Ein direkt durch ein chromophobes Nierenadenom verursachter Tod ist außergewöhnlich selten; Todesfälle hängen häufiger mit anderen Gesundheitsproblemen zusammen. Die größten praktischen Risiken gehen von größenbedingten Beschwerden oder von den Eingriffen selbst aus, und dein Behandlungsteam wird dies gegen ein abwartendes Vorgehen abwägen. Eine genetische Untersuchung kann manchmal mehr Einblick in die Prognose geben, besonders wenn es in der Familie ein Muster von Nierentumoren gibt, auch wenn nicht jede Person mit derselben Genveränderung denselben Verlauf haben wird. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie dein persönlicher Verlauf aussehen könnte, einschließlich der Frage, wie oft die Bildgebung kontrolliert werden sollte und welche frühen Symptome eines chromophoben Nierenadenoms einen Anruf auslösen sollten.

Die Behandlung des chromophilen Nierenadenoms konzentriert sich darauf, die Diagnose sicher zu bestätigen und die Raumforderung bei Bedarf zu entfernen, da kleine Nierentumoren in der Bildgebung ähnlich aussehen können. Viele Menschen erhalten eine partielle Nephrektomie (Operation, bei der der Tumor und ein kleiner Saum des angrenzenden Gewebes entfernt werden), um das Wachstum sowohl zu behandeln als auch endgültig zu diagnostizieren, während möglichst viel Nierenfunktion erhalten bleibt. Sehr kleine Läsionen können in ausgewählten Fällen mit aktiver Überwachung und wiederholten Bildgebungen kontrolliert werden. Bei Menschen, die für eine Operation nicht gut geeignet sind, können Ärztinnen oder Ärzte minimal-invasive Verfahren wie die thermische Ablation einsetzen, bei der der Tumor mit Hitze oder Kälte über eine unter bildgebender Kontrolle platzierte Nadel zerstört wird. Medikamente, die Nierenkrebs behandeln, sind in der Regel nicht nötig, weil ein echtes chromophiles Adenom gutartig ist und sich nicht ausbreitet. Deine Ärztin oder dein Arzt kann dir helfen, die Vor- und Nachteile der einzelnen Optionen abzuwägen.

Menschen fragen oft, ob ein chromophobes Nierenadenom erblich ist; in den meisten Fällen ist es das nicht, weil es durch Genveränderungen entsteht, die nur in den Tumorzellen auftreten. Unter dem Mikroskop zeigen diese kleinen Wucherungen oft zusätzliche Kopien bestimmter Chromosomen – häufig 7 und 17 – und bei Männern manchmal ein fehlendes Y-Chromosom; das sind erworbene Veränderungen, die denen ähneln, die bei papillären Nierentumoren zu sehen sind. Für sich genommen bedeuten sie in der Regel nicht, dass der Tumor in einer Familie vererbt wird. Wenn es jedoch viele Tumoren vom papillären Typ gibt, Wucherungen in beiden Nieren, ein frühes Diagnosealter oder mehrere Verwandte mit Nierentumoren, können Ärztinnen und Ärzte ein erbliches Syndrom als Möglichkeit in Betracht ziehen. Die Familiengeschichte ist einer der stärksten Hinweise auf einen genetischen Einfluss. In solchen Situationen kann eine Fachperson für Genetik mit dir über eine Untersuchung sprechen, um nach vererbten Veränderungen zu suchen, die mit Nierentumoren verbunden sind, und dabei helfen, die Vorsorge für dich und nahe Angehörige zu planen. Selbst wenn eine vererbte Veränderung vorliegt, kann sich das Bild von Person zu Person unterscheiden, und eine engmaschige Nachsorge kann helfen, Probleme früh zu erkennen und zu behandeln.

Wenn du auch mit einer chronischen Nierenerkrankung oder Bluthochdruck lebst, können sich die Behandlungspläne überschneiden, wenn ein kleiner gutartiger Nierentumor vorliegt, vor allem bei der Überwachung der Nierenfunktion und bei der Auswahl der Medikamente. Bei einem chromophilen Adenom der Niere kann die Bildgebung anderen Nierenmassen, einschließlich Krebs, ähnlich sehen. Deshalb prüfen die Behandlungsteams oft, ob in beiden Nieren noch weitere Läsionen vorliegen, besonders bei Menschen mit langjährigen Nierenproblemen oder einer erworbenen Zystenniere. Ärztinnen und Ärzte sprechen von einer „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen gleichzeitig auftreten. Dieser Tumor kann zusammen mit Bluthochdruck, Diabetes oder Nierensteinen gefunden werden, einfach weil diese im gleichen Altersbereich häufig sind. Einige erbliche Nierentumor-Syndrome können mehr als eine Art von Wucherung gleichzeitig mit sich bringen; wenn es in deiner Familie viele Nierentumoren gibt, kann eine genetische Beratung besprochen werden. Blutverdünner bei Herzrhythmusstörungen oder zur Schlaganfallvorbeugung können das Blutungsrisiko bei einer Biopsie oder Operation erhöhen, deshalb stimmen Ärztinnen und Ärzte den Zeitpunkt und mögliche Alternativen sorgfältig ab. Frühe Anzeichen eines chromophilen Adenoms der Niere überschneiden sich oft mit anderen Nierenerkrankungen – etwa mit Flankenschmerzen, Blut im Urin oder gar keinen Beschwerden – deshalb richtet sich die Behandlung meist nach dem gesamten Nierenbefund und nicht nur nach einer Diagnose.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.